Fetale MRT – Pränatale Darstellung einer Lungenhypoplasie

Fallpräsentation

28-jährige Erstgravida mit unauffälliger Familienanamnese, B-Streptokokken positiv. Nachweis eines Oligohydramnions seit der 19. Gestationswoche (GW) sowie eines Blasensprunges mit 28 + 4 GW. Die initiale Pränatalberatung hatte bei einer angenommen infausten Prognose den Schwangerschaftsabbruch empfohlen. Die Eltern stellten sich mit der Bitte um eine zweite Meinung in unserem Perinatalzentrum vor. Die daraufhin durchgeführte fetale Magnetresonanztomografie (MRT) mit 25 + 6 GW ergab ein errechnetes Lungenvolumen von 9 ml (Abb. 1a / b). Die experimentelle Einbringung eines Trachealballons wurde von den Eltern abgelehnt. Die Lungenreifungsbehandlung erfolgte zweimal mit 24 + 2 GW und 27 + 0 GW. Rezidivierende vaginale Blutungen erforderten mehrfache stationäre Aufenthalte.

Bei zervixwirksamen Wehen kam es mit 29 + 6 GW zur Geburt eines männlichen Frühgeborenen mittels Sectio aus Steißlage. NA-pH 7,31, APGAR 6/6/8, Geburtsgewicht 1030 g, Gewicht, Länge und Kopfumfang an der 10. Perzentile. Die körperliche Untersuchung zeigte Kontrakturen der Knie- und Ellbogengelenke. Die Beatmung erfolgte mittels Hochfrequenzoszillation (HFO; Frequenz 12 Hz, MAP 11–16 mbar, Amplitude 22–28 mbar) und inhalativem Stickstoffmonoxid (iNO; Konzentration 20 ppm). Der Sauerstoffbedarf (FiO2) war von 1,0 am 1. Lebenstag (LT) auf 0,5 am 7. LT rückläufig. Surfactant wurde dreimal mit einer kumulativen Dosis von 350 mg / kg verabreicht. Der Verlauf war kompliziert durch einen Spannungspneumothorax rechts am 4. LT., der bis zum 7. LT drainiert wurde. Extubation und Anlage einer nasalen CPAP-Atemhilfe (PEEP 6 mbar) am 7. LT, Reduktion der FiO2 von 0,5 auf 0,21 bis zum 9. LT, endgültige Beendigung des nCPAP am 63. LT.

Abb. 1 Intrauterines MRT (T2-gewichtete HASTE-Sequenz, Schichtdicke 4 mm, Auflösung 1 × 1 mm, Messdauer 7 Sekunden / Bild). Geringe Bewegungsartefakte im Bereich des Kopfes durch Atemexkursionen der Mutter. In der koronaren Schnittführung (a) imponieren die fetalen Lungen (rot umrandet und mit Pfeilen markiert) als flüssigkeitsgefüllte, hyperintense Gebilde, das Herz (x) aufgrund des Blutflusses dagegen als hypointense Struktur. Im paramedianen Schnittbild (b) ist neben der Lunge (Pfeil) auch die Trachea (Pfeilspitze) zu erkennen (x = Leber, o = Plazenta).

Weder laborchemisch noch mikrobiologisch ergab sich der Verdacht auf eine (bakterielle) Infektion. Die Nieren kamen sonographisch beidseits regelrecht zur Darstellung und zeigten klinisch eine unauffällige Funktion.

Die Entlassung erfolgte am 77. LT. Im weiteren Verlauf zeigte sich ein gutes somatisches Wachstum (Gewicht 3.–10. Perzentile, Länge und Kopfumfang ca. 50. Perzentile mit 2 Jahren) und eine erfreuliche psychomotorische Entwicklung (Bayley II – Testung mentale Entwicklung 90 Punkte, motorische Entwicklung 80 Punkte mit 2 Jahren, damit durchschnittliches Entwicklungsalter von 21–22 Monaten). Es traten nur wenige banale Infektionen der Luftwege auf. Echokardiografisch ergab sich kein Hinweis auf eine pulmonale Hypertension.

• Literatur

• 1 Laudy JA, Wladimiroff JW. The fetal lung. 2: Pulmonary hypoplasia. Ultrasound Obstet Gynecol 10/2000; 16 (05) 482-94
• 2 van Teeffelen AS, van der Ham DP, Oei SG et al. The accuracy of clinical parameters in the prediction of perinatal pulmonary hypoplasia secondary to midtrimester prelabour rupture of fetal membranes: a meta-analysis. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 01/2010; 148 (01) 3-12
• 3 McIntosh N, Harrison A. Prolonged premature rupture of membranes in the preterm infant: a 7 year study. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 10/1994; 57 (01) 1-6
• 4 Winn HN, Chen M, Amaon E et al. Neonatal pulmonary hypoplasia and perinatal mortality in patients with midtrimester rupture of membranes – a critical analysis. Am J Obstet Gynecol 06/2000; 182 (06) 1638-44
• 5 Geary C, Whitsett J. Inhaled nitric oxide for oligohydramnios-induced pulmonary hypoplasia: a report of two cases and review of the literature. J Perinatol 01/2002; 22 (01) 82-5
• 6 Jani J, Cannie M, Done E et al. Relationship between lung area at ultrasound examination and lung volume assessment with magnetic resonance imaging in isolated congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol 11/2007; 30 (06) 855-60
• 7 Vergani P. Prenatal diagnosis of pulmonary hypoplasia. Curr Opin Obstet Gynecol 03/2012; 24 (02) 89-94
• 8 Pacharn P, Kline-Fath B, Calvo-Garcia M et al. Congenital lung lesions: prenatal MRI and postnatal findings. Pediatr Radiol 09/2013; 43 (09) 1136-43
• 9 Deshmukh S, Rubesova E, Barth R. MR Assessment of normal fetal lung volumes: a literature review. AJR Am J Roentgenol 02/2010; 194 (02) W212-7
• 10 Kehl S, Becker L, Eckert S et al. Prediction of mortality and the need for neonatal extracorporeal membrane oxygenation therapy by 3-dimensional sonography and magnetic resonance imaging in fetuses with congenital diaphragmatic hernias. J Ultrasound Med 06/2013; 32 (06) 981-8